【js333.com】Rosas副教授应邀来我校讲学,干咳呼吸

来源:http://www.mypv3.com 作者:智能产品 人气:114 发布时间:2019-10-09
摘要:7月4日下午,应我校邀请,美国哈佛医学院博士生导师Ivan O.Rosas副教授在生物东楼报告厅作了一场题为“Aging biology can guide thedesign of future IPFtherapies”的学术报告。此次报告会由余国营教

7月4日下午,应我校邀请,美国哈佛医学院博士生导师Ivan O. Rosas副教授在生物东楼报告厅作了一场题为“Aging biology can guide the design of future IPF therapies”的学术报告。此次报告会由余国营教授主持,生科院相关教师及研究生一起聆听报告。

不能爬楼梯,一爬就气喘;不能干家务,一动就气喘,咳嗽;连吹肥皂泡也成了一种奢望。他们的肺仿佛被一张无形的网勒紧,束缚着他们的日常行动和生活。对于常人来说再自然不过的“呼吸”,却成为他们四处奔走、渴望达成的目标。

由科罗拉多大学医学院院士领导的国际研究小组已经确定了类风湿性关节炎相关间质性肺病与特发性肺纤维化之间的遗传联系。

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Ivan O. Rosas对特发性肺纤维化的分类,诊断以及预后的研究现状进行了介绍,进一步指出SFPTC和MUC5B等的缺乏与IPF有关;阐述了老化和IPF的关系,线粒体自噬和老化在肺纤维化中的作用,发现内质网应激引起的线粒体功能失活会诱导自噬(尤其是mitophagy)的发生,mitophagy是慢性肺纤维化的一种适应性反应。报告最后指出,PINK1等的表达水平与老龄化小鼠的IPF有关,PINK1,Parkin,T3等功能的丧失加剧了肺纤维化的形成。Ivan O. Rosas的报告图文并茂,讲解详实,深入浅出,赢得了观众们热烈的掌声。最后,Ivan O. Rosas对在场师生们提出的各种问题耐心、细致地进行了解答。

js333.com ,这些都是特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)这种疾病患者的表现。

研究结果发表在最新一期的“新英格兰医学杂志”上。

特发性肺纤维化患者首诊时有一半被误诊,高分辨率CT扫描是诊断的关键

专家简介:

不是癌症,却比癌症生存率都低!

“通过揭示这些疾病之间的遗传背景中的这种联系,我们现在知道类风湿性关节炎相关

间质性肺病和特发性肺纤维化具有相似的原因并且可能被证明具有相似的治疗方法,”第一作者,副教授Joyce Lee博士说。在医学系。

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类风湿性关节炎是一种炎症性和自身免疫性疾病,影响约1%的人群。虽然它通常与进行性损伤,全身并发症和死亡率增加相关,但多达60%的类风湿性关节炎患者患有称为间质性肺病的肺病,其导致肺组织的进行性瘢痕形成,肺损伤和死亡。间质性肺病是RA患者发病率和死亡率的主要原因。

特发性肺纤维化是最常见的进行性肺纤维化类型。随着时间的推移,疤痕变得更加严重,深呼吸变得困难,肺部也无法吸收足够的氧气。IPF患者的平均存活时间为3至5年,并且关键的未满足需求是在肺部不可逆地瘢痕形成之前识别患者。

新英格兰期刊当前研究的研究人员假设RA-间质性肺病和IPF的遗传学可能存在共同因素,因此他们研究了RA患者的多样性,包括那些患有RA的患者和那些患有RA的患者。没有间质性肺病。该研究收集了来自法国,中国,希腊,日本,墨西哥,荷兰和美国的患者病例。研究对象的总数超过6,000。

研究人员发现,一种特殊的遗传特征,称为MUC5B启动子变体rs35705950,导致肺部粘液产生显着增加,是特发性肺纤维化最强的遗传风险因素,也是RA-的最强风险因素。间质性肺病。

“这些研究结果将使我们能够识别患有类风湿性关节炎的人,他们有肺纤维化的风险,并设计干预措施,可能预防类风湿性关节炎患者发展为进行性肺纤维化,”该部门主席David Schwartz博士说。在CU医学院的医学。

9月16日至24日是IPF世界周,IPF也叫特发性肺纤维化,是一种不常见却很严重的致命性肺部疾病。由于IPF疾病认知率低,早期症状不明显,患者误诊率高,确诊时间晚,有近一半患者在确诊后的2~3年内死亡,5年生存率低于30%,所以常被称作“不是癌症的癌症”。

Ivan O. Rosas副教授,就职于Harvard Medical School 和Brigham and Women's Hospital。1991年获得哥伦比亚国立大学医学博士学位,主要从事人体肺纤维化转化的研究,致力于开发早期发现危险人群间质性肺病的策略,识别非侵入性生物标志物,并为患有特发性肺纤维化和其他进行性纤维化肺病的患者开发新疗法。Ivan O. Rosas副教授还担任American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine、American Journal of Cell and Molecular Biology、American Journal of Lung Cellular and Molecular Physiology、European Respiratory Journal、Nature Medicine、Thorax等期刊的评审专家,并在PLoS Medicine、Chest、J Biol Chem、N Engl J Med等刊物发表多篇有影响的论文。

特发性肺纤维化属于间质性肺疾病的一种。它会使肺组织纤维化,形成永久疤痕,导致肺功能不可逆性的持续下降。由于认知率低,早期症状不明显,患者误诊率高,确诊时间晚,确诊后中位生存期仅2-3年[1] ,5年生存率低于30% [2],比大多数癌症的生存率都低,所以常被称作“不是癌症的癌症”。

专家指出,早诊早治对于IPF患者来说至关重要,“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时,就应怀疑是IPF疑似患者,应当及早到医院呼吸科就诊。”上海交通大学附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东教授表示。

(生命科学学院 丁 一)

在过去的二十年中,国内特发性肺纤维化发病率呈现逐步增加的趋势,且死亡率居高不下。据市场调研报告显示,我国IPF面临诊断率低、医院诊断水平参差不齐、抗肺纤维化治疗药物使用比例低的现状。

患者肺呈蜂巢状 一爬楼就气喘

这种肺病一直缺乏权威数据!

不能爬山,不能做体力活,一爬楼梯就气喘,呼吸急促,常常咳嗽,这些都是61岁的特发性肺纤维化患者戴先生四年来的生活常态。

然而,鉴于疾病本身的少见和学科发展的不平衡,特发性肺纤维化的发病率在我国尚未有准确和权威的流行病学数据。

2013年,来自湖北的戴先生由于糖尿病住院,在体检中发现患有特发性肺间质纤维化。当地医生告诉戴先生,特发性肺纤维化患者的平均生存期只有3~5年,一旦发生急性加重,病情将快速进展以致死亡。为了寻求一线生机,戴先生辗转来到上海肺科医院。这四年的治疗中,戴先生所幸没有发生危及生命的急性加重,但是他的病情仍然在不断恶化。戴先生感到上楼梯越来越困难,每爬两节台阶都要停下来喘几分钟,以至于不得不把家从四楼搬到了二楼。

近日,由勃林格殷格翰支持、中华医学会呼吸病分会间质病学组组长、中日医院代华平教授牵头的“中国特发性肺纤维化疾病登记研究”在北京正式宣布启动,也是首个针对中国特发性肺纤维化患者的流行病学观察队列研究。

特发性肺纤维化患者肺部组织会变厚、变硬,以致出现疤痕,使患者的肺呈蜂巢状,又被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。IPF患者的肺就像一张被勒紧的网,严重束缚了患者的生活,日常简单的活动变得异常辛苦,连吹肥皂泡泡也成了一种奢望。

中国工程院院士、中国医师协会呼吸医师分会会长、中日医院王辰院长在研究启动会上表示,呼吸系统疾病是我国第一大类疾病,而呼吸疾病中鉴别诊断最难的就是间质性肺疾病,其中就包括特发性肺纤维化。希望通过此次队列研究,能够填补国内特发性肺纤维化疾病领域流行病学的空白,同时促进中国特发性肺纤维化诊治流程的标准化,提高诊治水平。

首诊时近一半被误诊 死亡率高

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特发性肺纤维化多发于50岁以上的老人,并且男性多于女性,像戴先生这样在早期被正确诊断的患者属于少数,绝大多数IPF患者在疾病早期没有典型症状,随着疾病的进展,肺功能逐渐恶化,症状才会显现出来。

图为王辰院士在中国特发性肺纤维化登记研究会上发言

蒋捍东教授指出:“特发性肺纤维化起病隐匿且病因不明,吸烟、环境暴露、胃食管反流及遗传因素都被认为是患上IPF的危险因素。IPF患者从首次症状出现到被明确诊断,通常被延误1~2年,首诊时有一半的IPF患者会被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。IPF患者一旦患病,肺功能将呈现持续地不可逆地恶化,导致患者呼吸困难,严重威胁患者生命。”

“目前欧洲、美国和日本针对特发性肺纤维化都做了相应的登记研究,而我国相对重视不够,在流行病学、疾病特征等方面都缺乏全面的资料。”代华平教授指出,“因此我们需要高质量的大数据来支撑认识这样危害大并且发病原因不是很清楚的疾病。”

高分辨率CT扫描是诊断关键

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有临床试验表明,即使是早期的IPF患者,如果没有及时接受治疗,也会发生肺功能下降,而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。所以早诊早治对于IPF患者来说至关重要。蒋捍东呼吁:“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时,就应怀疑是IPF疑似患者,应当及早到医院呼吸科就诊。”

图为代华平教授在中国特发性肺纤维化登记研究会上发言

关于如何提高呼吸科医生对特发性肺纤维化的诊断能力,中华医学会全国间质病学组副组长、同济大学附属肺科医院呼吸科主任、呼吸病研究室主任李惠萍教授表示:“首先广大一线医生对IPF要有充分认识,这就需要进行继续教育,专业培训;二是早期应用高分辨率CT并转诊到有间质性肺疾病诊断经验的医院,从而可以减少IPF患者的误诊率。”

该研究将历时5年多,建立特发性肺纤维化前瞻性队列,构建规范的临床数据库和生物标本库,描述IPF的人口学特征与临床特征、自然病程、合并症与并发症特点、急性加重风险、患者生活质量、预后及影响因素,以及疾病负担等,筛查出预示IPF病情发展与转归的相关生物学标志物,在此基础上,建立IPF患者的规范管理体系和多中心协作网络。

对于间质性肺病的病因做彻底分析和排除之前,不要排除特发性肺纤维化的可能性。当患者出现杵状指,肺部细湿啰音;高分辨率CT检查出现肺容积缩小,下肺蜂窝影;动脉血气检查结果为低氧血症,就应该高度怀疑为IPF。

识别危险信号,早诊早治!

研究显示:吸烟、空气污染、胃食管反流、家族史等是导致特发性肺纤维化的危险因素[3]、[4]。

起初,患者通常没有症状或者仅有一些轻微的症状。随着疾病恶化,可能会出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、杵状指、体重减轻等症状。

专家提醒,对于存在危险因素,并且有上述症状的人群,尤其是年龄超50岁的男性,应尽早到正规医院做个高分辨率的CT检查来明确诊断。

目前,高分辨率CT是早期诊断特发性肺纤维化的关键检查。高分辨率CT较普通CT可更明显、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部如蜘蛛网一样的小窝蜂阴影。

[1] Ley B,et al.Am J Respir Crit Care Med 2011:183. pp 431–440

[2] Vancheri C, et al. Eur Respir J 2013;41:262-269.

[3] Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788–824

[4] NHLBI, NIH. What Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis? nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ipf/. Accessed February 2015

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